Болезнь Стилла — Шоффара (Прогноз)

30 ноября -0001

Прогноз при болезни Стилла очень серьезный. Постоянная лихорадка, боли в суставах, прогрессирующая анемия и кахексия превращают ребенка в лежачего больного. Смерть наступает через несколько лет от интеркуррентных инфекций или висцерального амилоидоза.

Однако в некоторых случаях болезнь останавливается в пубертатном возрасте, не оставляя значительных деформаций суставов. Д. Д. Лебедев, П. И. Ильинский, Н. И. Королева и Т. Н. Евтушенко наблюдали нескольких больных с доброкачественным течением болезни и почти полным восстановлением функции суставов. Ввиду значительных особенностей клинической картины болезни Стилла ряд авторов, главным образом французских, высказывает мнение, что это не одна из форм ревматоидного полиартрита у детей, а самостоятельное заболевание.

Однако большинство ревматологов стран Европы и США объединяют обе формы детского инфектартрита (суставную и висцеральную) под общим названием ювенильного инфектартрита, считая, что обе эти формы имеют единое происхождение.

Кроме описанных форм воспалительного неспецифического поражения суставов у детей, Wissler и Fanconi описали еще одну форму, не укладывающуюся полностью ни в картину ревматического артрита, ни в картину инфектартрита.

Эта форма, которую они назвали «аллергический псевдосепсис», характеризуется гектической лихорадкой, рецидивирующей эритемой, небольшой аденопатией и спленомегалией, анемией и гиперлейкоцитозом. Артрит при этом выражен очень слабо. Через несколько месяцев наступает полное выздоровление.

Нозологическая обособленность этой формы весьма дискутабельна, тем более что некоторые случаи в дальнейшем эволюционируют в инфектартрит (Forestierk Grenet рассматривает «аллергический псевдосепсис» как атипичную форму ревматизма, Bernheim — как «инфекционный ревматизм».

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Данные Cavelti и Steffen в значительной мере подтверждают аутоиммунную теорию происхождения коллагеновых болезней и, в частности, инфектартрита. Согласно этой теории, болезнетворный фактор — антиген (например, стрептококковый токсин) является лишь пусковым механизмом болезни. Ткани, подвергшиеся его воздействию (в данном случае участки соединительной ткани), приобретают антигенные свойства, становясь аутоантигенами, по отношению к которым в организме вырабатываются аутоантитела….

Патологическая анатомия (Гиперплазия и фибриноидное изменение ворсинок синовиальной оболочки)

Гиперплазия и фибриноидное изменение ворсинок синовиальной оболочки при инфектартрите В находящихся здесь сосудах наблюдаются явления васкулита. При дальнейшем течении процесса образуется склероз синовии, причем очаги склероза перемежаются со свежими очагами мукоидного набухания и фибриноидного некроза с выраженной плазмоклеточной и гистиоцитарной реакцией вокруг, что свидетельствует о непрерывности течения патологического процесса (А. И. Струков и А. Г….

Характер течения заболевания может быть весьма различным. Наиболее типично медленно прогрессирующее течение, на фоне которого наблюдаются периодические подострые вспышки (рецидивы) с обострением всех симптомов артрита. Причинами рецидивов могут быть самые разнообразные факторы: инфекция, охлаждение, переутомление и т. д. По нашим данным, в ранней стадии болезни у 51,9% больных обострению непосредственно предшествует острая инфекция. В более…

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются главным образом функциональные изменения, которые проявляются прежде всего в понижении секреторной функции желудка. Снижение кислотности желудочного сока у больных инфектартритом общеизвестно. По нашим данным, понижение свободной соляной кислоты имеет место у 61,2% больных. Довольно часто отмечаются понижение аппетита, диспепсические явления, метеоризм, запор. Последнее, вероятно, связано также с нарушением тонуса вегетативной…

Смерть больных наступает в большинстве случаев через 3 — 5 лет от начала клинических проявлений амилоидоза. Поражение почек служит плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о глубоком поражении соединительной ткани, неблагоприятном течении процесса и значительно ограничивает возможности терапии, в частности применение пиразолоновых и гормональных препаратов, золота. Однако в некоторых случаях мы наблюдали относительно благоприятное течение…