Болезнь Стилла — Шоффара (Прогноз)

30 ноября -0001

Прогноз при болезни Стилла очень серьезный. Постоянная лихорадка, боли в суставах, прогрессирующая анемия и кахексия превращают ребенка в лежачего больного. Смерть наступает через несколько лет от интеркуррентных инфекций или висцерального амилоидоза.

Однако в некоторых случаях болезнь останавливается в пубертатном возрасте, не оставляя значительных деформаций суставов. Д. Д. Лебедев, П. И. Ильинский, Н. И. Королева и Т. Н. Евтушенко наблюдали нескольких больных с доброкачественным течением болезни и почти полным восстановлением функции суставов. Ввиду значительных особенностей клинической картины болезни Стилла ряд авторов, главным образом французских, высказывает мнение, что это не одна из форм ревматоидного полиартрита у детей, а самостоятельное заболевание.

Однако большинство ревматологов стран Европы и США объединяют обе формы детского инфектартрита (суставную и висцеральную) под общим названием ювенильного инфектартрита, считая, что обе эти формы имеют единое происхождение.

Кроме описанных форм воспалительного неспецифического поражения суставов у детей, Wissler и Fanconi описали еще одну форму, не укладывающуюся полностью ни в картину ревматического артрита, ни в картину инфектартрита.

Эта форма, которую они назвали «аллергический псевдосепсис», характеризуется гектической лихорадкой, рецидивирующей эритемой, небольшой аденопатией и спленомегалией, анемией и гиперлейкоцитозом. Артрит при этом выражен очень слабо. Через несколько месяцев наступает полное выздоровление.

Нозологическая обособленность этой формы весьма дискутабельна, тем более что некоторые случаи в дальнейшем эволюционируют в инфектартрит (Forestierk Grenet рассматривает «аллергический псевдосепсис» как атипичную форму ревматизма, Bernheim — как «инфекционный ревматизм».

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Позднее работами Svartz, Kunkel и др. было установлено, что феномен агглютинации обязан своим происхождением наличию в сыворотке больных инфектартритом особого белкового высокомолекулярного вещества с коэффициентом осаждения 19 S, относящегося к гамма-глобулину. В сыворотке здоровых людей это вещество обнаружено не было. Этот «макроглобулин» и получил название ревматоидного фактора. В последствие Harrboe, Seifert и др. было показано,…

Патологическая анатомия (Гистологическая картина ревматоидных узелков)

Гистологическая картина ревматоидных узелков а – ревматоидные узелки (гранулемы) с центральной зоной некроза, окруженной гистиоцитами в капсуле коленного сустава больного инфектартритом: б- ревматоидиый узелок под большим увеличением (препарат Н. Н. Грицман). В стенках сосудов обнаруживаются различные воспалительные и дистрофические изменения: пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз стенки с закрытием просвета сосуда, явления пан- и…

Фактору «бездеятельности», которому старые авторы придавали доминирующее значение, в настоящее время отводится второстепенная роль; о правильности такого взгляда говорит быстрое развитие амиотрофии и частое несоответствие между степенью ее развития и интенсивностью воспалительного процесса в суставах. Однако в некоторых случаях, при значительном уменьшении подвижности сустава, этот фактор может иметь значение добавочного. Большинство авторов (Н. А. Вельяминов,…

Обращает на себя внимание изменение психики этих больных: повышенная эмотивность с ярко выраженными явлениями эмоциональной неустойчивости, неадекватная, чрезмерная реакция на события повседневной жизни, часто депрессия, плаксивость. При исследовании функционального состояния коры головного мозга методом условных рефлексов и электроэнцефалографией было обнаружено снижение силы обоих нервных процессов, особенно тормозного, и нарушение их уравновешенности в сторону преобладания возбудительного…

Проявляется эта форма чаще всего выраженными вегетативно-трофическими симптомами. Наряду с артритом у больных быстро развивается значительная атрофия мышц, возникают трофические изменения кожи, волос и ногтей (истончение, атрофия и пигментация кожи, особенно на тыле кистей, ломкость ногтей), значительные функциональные сосудистые нарушения (холодные конечности, синдром Рейно, «печеночные» ладони, мраморность и цианотичность кожи), выраженный остеопороз костей, усиленная потливость…