Болезнь Стилла — Шоффара (Прогноз)

30 ноября -0001

Прогноз при болезни Стилла очень серьезный. Постоянная лихорадка, боли в суставах, прогрессирующая анемия и кахексия превращают ребенка в лежачего больного. Смерть наступает через несколько лет от интеркуррентных инфекций или висцерального амилоидоза.

Однако в некоторых случаях болезнь останавливается в пубертатном возрасте, не оставляя значительных деформаций суставов. Д. Д. Лебедев, П. И. Ильинский, Н. И. Королева и Т. Н. Евтушенко наблюдали нескольких больных с доброкачественным течением болезни и почти полным восстановлением функции суставов. Ввиду значительных особенностей клинической картины болезни Стилла ряд авторов, главным образом французских, высказывает мнение, что это не одна из форм ревматоидного полиартрита у детей, а самостоятельное заболевание.

Однако большинство ревматологов стран Европы и США объединяют обе формы детского инфектартрита (суставную и висцеральную) под общим названием ювенильного инфектартрита, считая, что обе эти формы имеют единое происхождение.

Кроме описанных форм воспалительного неспецифического поражения суставов у детей, Wissler и Fanconi описали еще одну форму, не укладывающуюся полностью ни в картину ревматического артрита, ни в картину инфектартрита.

Эта форма, которую они назвали «аллергический псевдосепсис», характеризуется гектической лихорадкой, рецидивирующей эритемой, небольшой аденопатией и спленомегалией, анемией и гиперлейкоцитозом. Артрит при этом выражен очень слабо. Через несколько месяцев наступает полное выздоровление.

Нозологическая обособленность этой формы весьма дискутабельна, тем более что некоторые случаи в дальнейшем эволюционируют в инфектартрит (Forestierk Grenet рассматривает «аллергический псевдосепсис» как атипичную форму ревматизма, Bernheim — как «инфекционный ревматизм».

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

По мнению Timenez-Diaz (1955), в результате взаимодействия этих аутоантител с антигенами в организме вырабатываются особые вещества — «киназы», нарушающие ферментные системы. Это приводит к активации плазминогена и развитию протеолитических процессов, результатом чего и является повышение проницаемости капилляров. В повышении проницаемости капилляров при ревматизме и других коллагенозах, как известно, большая роль придается гиалуронидазе — ферменту, выделяемому…

Патологическая анатомия (Разрушение суставного хряща)

Разрушение суставного хряща грануляционной тканью — паннусом а — паннус наползает на хрящ; б — паннус разрушает суставный хрящ; в —  остатки хряща с явлениями некробиоза. Внутри костномозговых полостей эпифизов также происходит разрастание соединительной ткани, которая, распространяясь по направлению к хрящу, тоже его разрушает. Таким образом, суставной хрящ разрушается как со стороны суставной полости —…

Подкожные ревматоидные узелки многие авторы рассматривают как весьма характерный признак инфекционного неспецифического полиартрита, хотя они встречаются, по данным Dresner, Hench, Comroe, Ravault и Vignon, лишь в 25% всех случаев заболевания. По нашим наблюдениям, ревматоидные узелки встречаются у 23% всех больных. Это соединительнотканные образования округлой формы, величиной от чечевицы до ореха. Иногда, особенно в области локтевого…

Каких-либо определенных указаний на клинические проявления поражения эндокринных органов ревматоидным процессом в литературе не имеется. Внимание некоторых исследователей было направлено на изучение функционального состояния щитовидной железы при инфектартрите. У большинства больных были отмечены клинические и лабораторные признаки снижения функции щитовидной железы. Наряду с этим у части больных (по нашим данным, у 13%) наблюдается гипертиреоз. Сущность…

Лихорадочное состояние так же, как и поражение внутренних органов, появляется у этих больных с самого начала болезни, иногда предшествуя появлению артрита. Артрит, наоборот, мало выражен, хотя боли в суставах очень резкие. Наряду с поражением почек, сердца, полисерозитом и т. д. у этих больных часто наблюдаются проявления васкулита: носовые кровотечения, геморрагическая сыпь. Эффективность терапии в этих…