Болезнь Стилла — Шоффара

30 ноября -0001

Болезнь Стилла — Шоффара, или суставно-висцеральная форма инфектартрита у детей. Описана эта форма в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2 — 5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше — на первом году жизни (в 2 — 3-месячном возрасте).

Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник. Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования.

В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Могут наблюдаться нерегулярные подъемы температуры до 38 — 39°.

Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице.

Сыпь может быть различного типа:
скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни).

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Позднее работами Svartz, Kunkel и др. было установлено, что феномен агглютинации обязан своим происхождением наличию в сыворотке больных инфектартритом особого белкового высокомолекулярного вещества с коэффициентом осаждения 19 S, относящегося к гамма-глобулину. В сыворотке здоровых людей это вещество обнаружено не было. Этот «макроглобулин» и получил название ревматоидного фактора. В последствие Harrboe, Seifert и др. было показано,…

Патологическая анатомия (Гистологическая картина ревматоидных узелков)

Гистологическая картина ревматоидных узелков а – ревматоидные узелки (гранулемы) с центральной зоной некроза, окруженной гистиоцитами в капсуле коленного сустава больного инфектартритом: б- ревматоидиый узелок под большим увеличением (препарат Н. Н. Грицман). В стенках сосудов обнаруживаются различные воспалительные и дистрофические изменения: пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз стенки с закрытием просвета сосуда, явления пан- и…

Фактору «бездеятельности», которому старые авторы придавали доминирующее значение, в настоящее время отводится второстепенная роль; о правильности такого взгляда говорит быстрое развитие амиотрофии и частое несоответствие между степенью ее развития и интенсивностью воспалительного процесса в суставах. Однако в некоторых случаях, при значительном уменьшении подвижности сустава, этот фактор может иметь значение добавочного. Большинство авторов (Н. А. Вельяминов,…

Обращает на себя внимание изменение психики этих больных: повышенная эмотивность с ярко выраженными явлениями эмоциональной неустойчивости, неадекватная, чрезмерная реакция на события повседневной жизни, часто депрессия, плаксивость. При исследовании функционального состояния коры головного мозга методом условных рефлексов и электроэнцефалографией было обнаружено снижение силы обоих нервных процессов, особенно тормозного, и нарушение их уравновешенности в сторону преобладания возбудительного…

Проявляется эта форма чаще всего выраженными вегетативно-трофическими симптомами. Наряду с артритом у больных быстро развивается значительная атрофия мышц, возникают трофические изменения кожи, волос и ногтей (истончение, атрофия и пигментация кожи, особенно на тыле кистей, ломкость ногтей), значительные функциональные сосудистые нарушения (холодные конечности, синдром Рейно, «печеночные» ладони, мраморность и цианотичность кожи), выраженный остеопороз костей, усиленная потливость…