Болезнь Стилла — Шоффара

30 ноября -0001

Болезнь Стилла — Шоффара, или суставно-висцеральная форма инфектартрита у детей. Описана эта форма в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2 — 5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше — на первом году жизни (в 2 — 3-месячном возрасте).

Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник. Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования.

В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Могут наблюдаться нерегулярные подъемы температуры до 38 — 39°.

Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице.

Сыпь может быть различного типа:
скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни).

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Сторонники инфекционно-аллергической природы этого заболевания считают хроническую очаговую инфекцию лишь пусковым механизмом заболевания, который при наличии соответствующей индивидуальной реактивности ведет к стойким и глубоким нарушениям иммуногенеза, белкового обмена и ферментативных процессов. Дальнейшее течение болезни и ее исход определяются уже не очаговой инфекцией, а состоянием общей и иммунологической реактивности организма больного (А. И. Нестеров). Особенностями иммуногенеза…

Фибриноидное изменение основного вещества соединительной ткани, по мнению большинства авторов, представляет собой проявление аллергической реакции организма и характеризуется набуханием и гомогенизацией волокон с их последующим глыбчатым распадом. Кроме описанных процессов, при коллагеновых болезнях наблюдаются различные клеточные реакции, например пролиферация фибробластических элементов, скопление лимфоцитов, плазматических клеток с последующем развитием склероза. Всем этим процессам сопутствует изменение сосудов…

Общая клиническая картина и поражение суставов (Дефигурация проксимальных межфаланговых и лучезапястного суставов)

Дефигурация проксимальных межфаланговых и лучезапястного суставов При наличии значительных экссудативных явлений ткани сустава напряжены, кожа над ними может быть слегка гиперемирована, с цианотичным оттенком. При пальпации сустав болезнен, температура кожи над ним несколько повышена. Иногда обнаруживается флюктуация и баллотирование надколенника, свидетельствующие о наличии выпота в полости коленного сустава. Ограничение движений в этой ранней стадии заболевания…

Поражение почек Поражение почек — одно из самых тяжелых висцеральных проявлений инфектартрита, которое часто определяет судьбу больного. По нашим наблюдениям, а также по наблюдениям М. В. Курашовой, различной степени изменения почек встречаются у 5 — 6% больных инфектартритом. В настоящее время доказано, что существует «ревматоидное поражение почек» в виде очагового или диффузного гломерулонефрита или чаще…

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются динамические изменения формы и размеров сердца (иногда диффузное увеличение всех его отделов), нарушение сократительной и тонической функции миокарда, признаки перикардита (плевроперикардиальные спайки). На электрокардиограмме отмечается синусовая тахикардия, диффузная коронарная недостаточность, в редких случаях небольшое замедление атриовентрикулярной проводимости и процессов восстановления в миокарде. Однако нужно отметить, что все эти изменения выражены не…