Болезнь Стилла — Шоффара

30 ноября -0001

Болезнь Стилла — Шоффара, или суставно-висцеральная форма инфектартрита у детей. Описана эта форма в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2 — 5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше — на первом году жизни (в 2 — 3-месячном возрасте).

Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник. Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования.

В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Могут наблюдаться нерегулярные подъемы температуры до 38 — 39°.

Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице.

Сыпь может быть различного типа:
скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни).

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Большинство авторов считает, что ревматоидный фактор не играет никакой этиологической роли, а появляется лишь в результате реакции организма на болезнь, т. е. является последствием заболевания. Однако ввиду того что при тяжелых формах инфектартрита с поражением внутренних органов и васкулитом в сыворотке больных неизменно находят высокое содержание ревматоидного фактора, многие считают, что он играет какую-то токсическую…

Патологический процесс при инфектартрите всегда начинается с острого или подострого воспаления синовиальной оболочки, т. е. с синовиита, а затем вовлекаются все остальные элементы сустава и периартикулярных тканей. Синовия становится полнокровной, значительно утолщается (по Соmrое, до 2,5 см) вследствие ее отека и клеточной инфильтрации. Воспаление синовиальной оболочки сопровождается появлением в полости сустава воспалительного экссудата (выпота), иногда…

У большинства больных, особенно при длительном течении заболевания, отмечаются изменения кожи. Больные в далеко зашедшей стадии инфектартрита обычно бледны, что объясняется как развивающейся анемией, так и уменьшением васкуляризации кожи вследствие нарушений тонуса капилляров и изменения капиллярного кровообращения. Ладони рук и кончики пальцев с ладонной их поверхности часто имеют ярко-розовый цвет (так называемые «печеночные ладони»), что…

Признаки нарушения вегетативной иннервации наиболее отчетливо выражены в более поздних стадиях заболевания, они являются чрезвычайно стойкими и прогрессируют с течением болезни. Это заставляет предполагать, что в узлах пограничного ствола, кроме функциональных нарушений, имеют место и органические изменения воспалительного или дегенеративного характера. В последние годы появились сообщения об органических изменениях периферических нервов, что клинически проявляется в…

Это самый тяжелый вариант клинического течения инфектартрита. Форма эта была впервые описана Coste и Delbarre (1953) под названием polyarthritis grave (тяжелый полиартрит) и А. И. Нестеровым (1955) под названием «септическая» форма инфектартрита. В литературе она часто фигурирует как «злокачественная форма». «Септическая» форма характеризуется, помимо поражения суставов, высокой лихорадкой с ознобами и проливными потами, анемией и…