• Медицина сегодня
• Новые шаги

Первичная эмфизема, обусловленная дефицитом α₁-антитрипсина, начинается с тяжелой одышки без кашля и мокроты у сравнительно молодых лиц, чаще в возрасте 30 — 40 лет, обоего пола.

Тягостное ощущение одышки возникает не вследствие учащения дыхания, а вызывается изменением его характера: глубоким вдохом и редким длительным через сомкнутые губы выдохом.

В анамнезе больных не удается отметить предшествующего хронического бронхита, но нередки указания на имеющиеся в семье неспецифические болезни легких [Булатова 3. В. и др., 1974; Turino G. М., 1971]. Всеми авторами подчеркивается своеобразие одышки у этих больных, напоминающей пыхтение.

Инстинктивно стремясь во время выдоха повысить давление в воздухоносных путях, больные прикрывают на выдохе рот с раздуванием щек, что несколько уменьшает экспираторный коллапс мелких дыхательных путей, характерный для эмфиземы, и способствует увеличению объема вентиляции.

Типичным для этих больных является малая выраженность цианоза, что связано с долгой сохранностью при первичной эмфиземе газового состава крови. Цвет кожи больных эмфиземой этой формы скорее розовый, чем синюшный. Физикальные симптомы эмфиземы при этом четкие и выраженные (если нет бронхолегочного воспаления).

При рентгенологическом исследовании легкие больших размеров, тотально светлые, часто с буллами в верхних отделах; выявляются значительное обеднение легочного рисунка, особенно в нижних отделах, низкое стояние диафрагмы.

Функциональные признаки первичной эмфиземы достаточно типичны и служат надежным дополнением как для распознавания ее, так и для дифференциации от вторичной диффузной эмфиземы.

Основным патофизиологическим механизмом недостаточности внешнего дыхания при первичной эмфиземе является уменьшение эластических свойств легких: они становятся легко растяжимыми, эластическая отдача легких уменьшается, что и затрудняет выдох.

Эти изменения определяют формирование при первичной эмфиземе особого варианта обструктивных нарушений, которые характеризуются увеличением бронхиального сопротивления только на выдохе и определяются клапанным механизмом бронхиальной обструкции вследствие утраты легкими эластических свойств. В связи с этим для первичной эмфиземы особенно характерны выраженное увеличение OEЛ за счет нарастания ОО, снижение величины ОФВ по сравнению с R.

Для первичной эмфиземы типичны низкий индекс ретракции легких и снижение легочной диффузии (ДЛ) в расчете на 1 л объема легких [Канаев Н. Н., 1980]. Наиболее информативным методом определения OEЛ, ФОЕ, OOЛ считается общая плетизмография.

Изменение эластических свойств легких и степень обструктивных нарушений могут быть неодинаковыми в различных отделах легких. Возникающая при этом механическая негомогенность легких приводит к усугублению неравномерности вентиляции и, следовательно, к снижению ее эффективности.

Однако нарушения вентиляционно-перфузионных отношений при этом не столь резко выражены, как при вторичной эмфиземе, так как в плохо вентилируемых отделах легкого вследствие свойственных первичной эмфиземе патоморфологических особенностей возникает также нарушение кровотока. В связи с этим гипоксемия покоя для первичной эмфиземы нехарактерна.

Для компенсации нарушений вентиляции возрастает работа дыхания. Увеличение растяжимости легких при этой форме эмфиземы позволяет компенсаторному увеличению работы дыхания обеспечить через гипервентиляцию артериализацию крови. Таким образом, способность этих больных к гипервентиляции объясняет невыраженность у них гиперкапнии и их вид «розового пыхтельщика».

В позднем периоде болезни, при истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра, может наступить альвеолярная гиповентиляция со свойственными ей гипоксемией и гиперкапнией.

Следует подчеркнуть, однако, что в генезе гипоксемии при первичной эмфиземе большая роль принадлежит диффузионному фактору, а не нарушениям вентиляционно-перфузионных отношений, как при вторичной ее форме. В этом убеждает характерная для больных первичной эмфиземой непереносимость физической нагрузки, при которой гипоксемия нарастает параллельно снижению способности к увеличению ДЛ.

Возможно, что меньшая выраженность нарушения газового состава крови объясняет сравнительную редкость при первичной эмфиземе легочной гипертензии, на что указывают многие исследователи [Савицкий Н. Н., 1947; Кушелевский Б. П., Зислин Д. М., 1947; Цанев Б., Каназирски П., 1971, 1972, и др.].

Рассмотренные выше симптомы, как клинико-рентгенологические, так и функциональные, характеризуют и надежно отличают первичную эмфизему лишь при выраженном варианте ее течения. Считается, что такая яркая клиническая картина развивается при гомозиготном носительстве дефицита α1-антитрипсина. В этом случае болезнь неуклонно и быстро прогрессирует, и больные умирают от дыхательной недостаточности.

При гетерозиготном носительстве дефицита α₁-антитрипсина клинические и функциональные признаки первичной эмфиземы могут быть стерты, и течение болезни зависит не только от степени дефицита ингибитора, но и ряда экзогенных факторов. К ним относят повторные респираторные инфекции, особенно в детском возрасте, легочные ирританты и др. [Ширяева К. Ф., 1978]. В этих случаях течение болезни может быть очень вариабельным, и в начале болезни увидеть характерные для первичной эмфиземы клинико-функциональные симптомы нередко не удается.

К. Ф. Ширяева на основании собственных и описанных в литературе наблюдений приходит к заключению, что в раннем детском возрасте заболевание проявляется разнообразно, но в целом эти дети склонны к рецидивирующему бронхиту, часто обструктивному, и даже к тяжелой бронхиальной астме.

Симптомы эмфиземы проявляются в более старшем возрасте, но и у взрослых гетерозиготных носителей заболевание нередко маскируется сопутствующим хроническим бронхитом, который может привести и к развитию хронического легочного сердца, нехарактерного для первичной эмфиземы.

Лечение первичной эмфиземы симптоматическое. Терапия патогенетическими средствами, например введением ингибитора протеолитических ферментов, в настоящее время еще не разработана. Однако рано начатая симптоматическая терапия способствует облегчению течения болезни и замедлению ее прогрессирования.

Рекомендуется рано и длительно назначать антибиотики при присоединении бронхолегочной инфекции; применение мер по уменьшению дыхательной недостаточности: обучение дыханию с максимальным участием диафрагмы, повторные курсы оксигенотерапии; раннее ограничение физической нагрузки; исключение факторов, оказывающих повреждающее действие на легкие: курения, загрязнения атмосферного воздуха и др.

Профилактика первичной эмфиземы состоит в раннем выявлении носителей дефицита а,-антитрипсина путем обследования ближайших родственников больного или, как рекомендуют G. Souillet и соавт. (1976), исследования агантитрипсина у всех детей, склонных к рецидивирующим бронхолегочным заболеваниям.

Рекомендуется применение всех мер по предупреждению респираторных заболеваний у носителей дефицита α₁-антитрипсина: противогриппозная вакцинация, иммунотерапия интерфероном в эпидемических ситуациях, витаминотерапия и другие биостимуляторы, физическое закаливание. Необходимо раннее исключение всех известных легочных ирритантов из среды, в которой живет больной.

Первичная профилактика состоит, по-видимому, в популяризации генетических консультаций с рекомендацией гомозиготным носителям воздержаться от деторождения.

«Хронические неспецифические заболевания легких»,
Н.Р.Палеев, Л.Н.Царькова, А.И.Борохов