Главная
Карта сайта
RSS
Клиническая картина и течение (Деформации суставов и контрактуры)
Деформации суставов и контрактуры в некоторых случаях столь значительны, что вследствие резкого ограничения подвижности суставов больной лишается трудоспособности. Различают три степени тяжести болезни Кашина — Бека (Ф. П. Сергиевский, П. Ф. Котрехов).
Первая степень характеризуется лишь деформацией межфаланговых суставов кистей и небольшим ограничением подвижности локтевых суставов. При второй степени имеет место уже множественное поражение суставов — кистей, лучезапястных, локтевых, коленных и др., а также небольшая атрофия мышц конечностей, задержка роста и развитие короткопалое.
При третьей степени наблюдается развитие мышечных контрактур, выраженность поясничного лордоза, «утиной» походки, прогрессирующее нарушение подвижности суставов, низкий рост, кисти в виде медвежьей лапы с короткими пальцами. Общее состояние больных в основном удовлетворительное, температура тела нормальная.
Однако при развитой форме болезни могут иметь место нервно-дистрофические нарушения: анемия, пониженное питание, атрофический процесс в верхних дыхательных путях, заболевания желудочно-кишечного тракта (у 40% больных, по П. Ф. Котрехову) с понижением желудочной секреции.
Наблюдается также недоразвитие вторичных половых признаков. У некоторых больных увеличена щитовидная железа.
При морфологическом исследовании крови могут быть обнаружены умеренная анемия и лимфоцитоз. Реакция вид больного оседания эритроцитов нормальная. Исследование минерального состава крови показывает повышение содержания кальция и понижение фосфора. В моче, наоборот, отмечается понижение кальция и повышение фосфора (Ф. П. Сергиевский, 1952).
Рентгенография суставов показывает изменение трабекулярного аппарата длинных трубчатых костей. На рентгенограмме костные трабекулы имеют вид широких массивных балок с кистообразной перестройкой костной ткани между ними. Суставные щели сужены, суставные поверхности уплощены, неровны, «изрыты». Эпифизы значительно обезображены, утолщены и сплющены. Край эпифиза в виде костного гребня поднят вверх (чашеобразная деформация) или опущен книзу (грибовидная деформация), суставные впадины также деформированы. Могут наблюдаться подвывихи суставов.
Таким образом, рентгенограмма напоминает таковую при деформирующем остеоартрозе.
Начавшись в детском или подростковом возрасте, заболевание обычно прогрессирует в течение 8 — 10 лет, достигая III степени тяжести. Лишь изредка наблюдается остановка развития болезни на уровне I степени. При переселении больного в район, где отсутствует уровская болезнь, наступает улучшение с остановкой прогрессирования заболевания.
«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак
Для диагноза болезни Кашина — Бека весьма существенное значение имеет выраженный эпидемический характер заболевания и характерный вид больного — низкий рост, короткопалость, контрактуры, выраженный поясничный лордоз, значительная деформация многих суставов, утиная походка. Следует учитывать также начало заболевания в детском или подростковом возрасте, хроническое прогрессирующее течение, развитие деформаций без воспалительного процесса в суставах и характерную рентгенологическую…
Лечение болезни вследствие неясности ее этиологии и патогенеза представляет большие трудности. Однако при своевременном и настойчивом лечении в ранней стадии заболевания можно добиться даже полной обратимости процесса, а в более поздних стадиях — уменьшения болей, улучшения подвижности суставов и замедления прогрессирования болезни. Это достигается путем применения ряда медикаментозных средств (рыбий жир, витамин D, препараты кальция…
Причина болезни точно не установлена. Учитывая ее особое распространение среди населения, живущего по берегам реки Уров, Е. В. Бек считал, что причиной ее является загрязненная питьевая вода, ведущая к «размягчению костей». Н. А. Вельяминов расценивал это заболевание как трофоневроз вследствие интоксикации нервной системы продуктами неправильной деятельности щитовидной железы, т. е. рассматривал болезнь Кашина — Бека…
При болезни Кашина — Бека наблюдается своеобразный генерализованный дегенеративный процесс в костях и суставах с глубоким нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей, т. е. эпихондрально растущие части скелета. Поражение коротких костей встречается гораздо реже. Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне «предварительного обызвествления» метаэпифизарного отдела кости. Происходит разрежение этой…
В большинстве случаев заболевание начинается совершенно незаметно у детей и подростков. Постепенно появляются очень небольшие боли и хруст в суставах, неловкость движений. У некоторых больных наблюдаются продромальные явления в виде общей слабости, парестезии, судорог (М. М. Дитерихс). Поражаются прежде всего межфаланговые суставы рук, причем иногда процесс на этом и останавливается. Однако в большинстве случаев наблюдается…