Интраартикулярное кровоизлияние

Каждое интраартикулярное кровоизлияние сопровождается значительными болями в суставах, усиливающимися при движениях, выраженной местной припухлостью, повышением температуры соответствующих участков кожных покровов. Клиническая картина может напоминать ревматические артриты.

На ранних этапах поражения суставов указанные кровоизлияния могут рассасываться без каких-либо резидуальных клинических явлений.

Однако по мере прогрессирования болезни и повторения случаев гемартроза появляется и нарастает стойкая дефигурация, а затем и деформация сустава, возникает ограничение его подвижности, атрофия регионарных мышц.

Патоморфологически на ранних этапах заболевания находят явления гемартроза и преходящего реактивного синовита.

В последующем повторяющиеся кровоизлияния, растягивая артикулярную сумку, оказывают механическое давление на различные суставные структуры и приводят к развитию в них дегенеративно-дистрофических изменений. В генезе последних определенную роль играют изменения химического состава внутренней среды сустава (кровь вместо синовиальной жидкости), процессы организации и обызвествления кровяных сгустков, повторяющиеся синовиты.

В конечном счете возникает утолщение, а затем и сморщивание синовиальной оболочки и фиброзной капсулы сустава. Появляются костные деформации, связанные с асептическими дегенеративно-деструктивными явлениями и развитием деформирующего остеоартроза (А. В. Тафт).

При рентгенографии суставов в раннем периоде их поражения либо отсутствуют какие-либо изменения (в период между кровоизлияниями), либо (во время кровоизлияний) выявляется неспецифическая картина, обычная для любого значительного интраартикулярного выпота — растяжение сумки, увеличение суставной щели и др.

По мере дальнейшего развития патологического процесса в суставах определяются относительно характерные для гемофилии рентгенологические проявления: овальные эпифизарные дефекты, расплывчатые тени в суставной полости и сумке, соответствующие обызвествленным кровяным сгусткам и отложениям железосодержащих пигментов, возникающих при разложении гемоглобина.

Выявляется также сужение суставной щели, уплощение суставных поверхностей, их узурация, обычно небольшие краевые костные разрастания, умеренный регионарный остеопороз. Анкилозы возникают редко. Для поражения коленного сустава при гемофилии весьма характерно углубление и расширение межмыщелковой ямки бедра, что связывают с компрессией, оказываемой кровоизлияниями.


«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Распознавание гемофилической природы страдания суставов базируется на соответствующих результатах специального клинико-лабораторного обследования (повышенная кровоточивость с детства, особенно у лиц мужского пола при отягощенной наследственности; замедление свертываемости крови, лучше установленное на венозной крови методом рекальцификации; нарушение потребления протромбина во время свертывания, устанавливаемое соответствующим тестом; обычно нормальное количество тромбоцитов и др.) и наличии изложенной выше клинико-рентгенологической картины…

Поражение суставов при цинге (скорбуте) в подавляющем большинстве случаев обусловлено развитием интра- и периартикулярных геморрагии, являющихся одним из проявлений общей кровоточивости. Скорбутический-суставной синдром по своим клинико-рентгенологическим проявлениям весьма близок к гемофилическому. При этом в большинстве случаев речь идет о сходстве с ранними проявлениями гемофилического поражения суставов: те же явления преходящего гемартроза, реактивные синовиты и т….