Главная / Болезни суставов / Алькаптонурия и охронотический артрит / Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща


Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща
головки плечевой кости при охронотическом артрите

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща головки плечевой кости при охронотическом артрите

На границе хряща видны костные разрастания.


Заболевание характеризуется тремя главными признаками: алькаптонурией, охронозом и поражением суставов. Однако появляются эти признаки болезни не одновременно: алькаптонурия — наличие гомогентизиновой кислоты в крови и моче — существует с момента рождения. Охроноз развивается медленно и становится ясно выраженным лишь к 30-летнему возрасту, а поражение суставов наступает к 30 — 40 годам. Алькаптонурия известна уже очень давно.

Еще в конце XVI и начале XVII столетий врачи Scribonius, Schenck, Lusi-tanus сообщали о людях, которые чувствовали себя здоровыми, но выделяли черную, как чернила, мочу. Несмотря на то что болезнь давно известна, причина ее окончательно не установлена.

Однако к настоящему времени существуют данные, объясняющие нарушение катаболизма тирозина и фенилаланина отсутствием специфического энзима — гомогентизиновой кислой оксидазы, необходимой для их нормального обмена. Вследствие этого распад этих аминокислот идет не до их конечных продуктов — фумаровой и ацетоуксусной кислот, а останавливается на уровне образования гомогентизиновой кислоты, которая и накапливается в организме.

В 1950 г. Suda и Takeda выделили из кроличьей печени энзим, который катализировал окисление гомогентизиновой кислоты. Позднее было доказано, что этот энзим относится к классу оксидаз, является высокоспецифичным и содержится в печени и почках.

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Отложение пигмента и последующий кальциноз приводят к развитию атеросклероза, склероза аорты, фиброза миокарда и склеротических пороков митральных и аортальных клапанов. Ранним признаком охроноза является диффузное отложение пигмента в хрящах гортани с их последующей дегенерацией, что может быть обнаружено на рентгенограмме (затемнение). Клинически появляется боль при глотании или при пальпации гортани. Наиболее частой локализацией процесса в…

Через несколько лет после поражения позвоночника появляются боли в крупных периферических суставах и (что особенно характерно) в области лобкового сочленения. В суставах постепенно развивается картина тяжелого артроза с оссификацией мягких периартикулярных тканей. При наличии острых болей над симфизом, кроме поражения лобкового сочленения, следует учитывать возможность наличия камней простаты. Из периферических суставов чаще всего поражается коленный….

Рентгенография суставов обнаруживает характерные для охронотического артрита изменения. При охронотическом спондилозе характерными симптомами являются кальцификация межпозвонковых дисков, сужение межпозвонковых щелей и склерозирование тел позвонков на границе с дисками с развитием небольших остеофитов и с последующим полным спаянием тел позвонков. Сужение щели, склероз и деструктивные изменения наблюдаются также в лобковом сочленении. В противоположность болезни Бехтерева при…

Диагноз охронотического артрита ставится на основании длительного прогрессирующего течения болезни с множественным поражением суставов и позвоночника без воспалительных явлений в них, на основании характерной рентгенологической картины, наличия характерной пигментации, потемнения мочи при стоянии ее на воздухе, наличия в крови гомогентизиновой кислоты. Дифференцировать следует с болезнью Бехтерева и первичным деформирующим спондилозом. От болезни Бехтерева это заболевание…

Заболевание распространено главным образом в Чехословакии и чаще поражает мужчин. По данным O-Brien и Bunim (1963), проанализировавших 604 случая алькаптонурии, описанных различными авторами, мужчины составляют 60% всех больных. По мнению всех авторов, алькаптонурия является наследственным заболеванием. Pieter (1925) описал семью, тринадцать членов которой в четырех исследованных поколениях страдали алькаптонурией. Клиническая картина хорошо изучена и описана…