Главная / Болезни суставов / Алькаптонурия и охронотический артрит / Распространение по половому признаку

Распространение по половому признаку

30 ноября -0001

Заболевание распространено главным образом в Чехословакии и чаще поражает мужчин.

По данным O-Brien и Bunim (1963), проанализировавших 604 случая алькаптонурии, описанных различными авторами, мужчины составляют 60% всех больных.

По мнению всех авторов, алькаптонурия является наследственным заболеванием. Pieter (1925) описал семью, тринадцать членов которой в четырех исследованных поколениях страдали алькаптонурией.

Клиническая картина
хорошо изучена и описана чехословацкими авторами Sitaj, Urbanek, Htittl и др., наблюдавшими большое количество этих больных. При осмотре обращает на себя внимание серо-коричневая пигментация кожи лица, которая наиболее выражена на спинке носа, вокруг глаз и вокруг губ. Отмечается также темная окраска ушей и складок кожи на шее, животе, ладонях, под мышками и в других местах.

Во всех областях, кроме пигментации, отмечается уплотнение кожи вследствие отложения кальция. Окраска кожи объясняется отложением охронотического пигмента в эпителии кожных сосудов, в потовых железах и в ретикуло-эндотелиальных клетках (макрофагах).

Появившись к 30 годам, пигментация постепенно прогрессирует.

Еще раньше, чем на коже, может появиться очаговая пигментация глаз: склеры, зрачка, конъюнктивы. Особенно характерна пигментация склеры в виде темного треугольного очажка в ее назальном или височном отделе.

Иногда пигмент откладывается на склерах в виде темных точек. Из других внесуставных поражений следует отметить поражение сердечно-сосудистой системы. При охронозе может наблюдаться диффузная пигментация сердечных клапанов, эндокарда, интимы аорты и эндотелия кровеносных сосудов.

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Отложение пигмента и последующий кальциноз приводят к развитию атеросклероза, склероза аорты, фиброза миокарда и склеротических пороков митральных и аортальных клапанов. Ранним признаком охроноза является диффузное отложение пигмента в хрящах гортани с их последующей дегенерацией, что может быть обнаружено на рентгенограмме (затемнение). Клинически появляется боль при глотании или при пальпации гортани. Наиболее частой локализацией процесса в…

Через несколько лет после поражения позвоночника появляются боли в крупных периферических суставах и (что особенно характерно) в области лобкового сочленения. В суставах постепенно развивается картина тяжелого артроза с оссификацией мягких периартикулярных тканей. При наличии острых болей над симфизом, кроме поражения лобкового сочленения, следует учитывать возможность наличия камней простаты. Из периферических суставов чаще всего поражается коленный….

Рентгенография суставов обнаруживает характерные для охронотического артрита изменения. При охронотическом спондилозе характерными симптомами являются кальцификация межпозвонковых дисков, сужение межпозвонковых щелей и склерозирование тел позвонков на границе с дисками с развитием небольших остеофитов и с последующим полным спаянием тел позвонков. Сужение щели, склероз и деструктивные изменения наблюдаются также в лобковом сочленении. В противоположность болезни Бехтерева при…

Диагноз охронотического артрита ставится на основании длительного прогрессирующего течения болезни с множественным поражением суставов и позвоночника без воспалительных явлений в них, на основании характерной рентгенологической картины, наличия характерной пигментации, потемнения мочи при стоянии ее на воздухе, наличия в крови гомогентизиновой кислоты. Дифференцировать следует с болезнью Бехтерева и первичным деформирующим спондилозом. От болезни Бехтерева это заболевание…

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща головки плечевой кости при охронотическом артрите На границе хряща видны костные разрастания. Заболевание характеризуется тремя главными признаками: алькаптонурией, охронозом и поражением суставов. Однако появляются эти признаки болезни не одновременно: алькаптонурия — наличие гомогентизиновой кислоты в крови и моче — существует с момента рождения. Охроноз развивается медленно и становится ясно…