Отложение пигмента и последующий кальциноз
Отложение пигмента и последующий кальциноз приводят к развитию атеросклероза, склероза аорты, фиброза миокарда и склеротических пороков митральных и аортальных клапанов. Ранним признаком охроноза является диффузное отложение пигмента в хрящах гортани с их последующей дегенерацией, что может быть обнаружено на рентгенограмме (затемнение).
Клинически появляется боль при глотании или при пальпации гортани.
Наиболее частой локализацией процесса в урогенитальной системе является предстательная железа, в протоках которой образуются камни. Более редко камни образуются в почках. Поражение почек может проявиться и в виде альбуминурии или пиелонефрита.
Поражение суставов является одним из главных и характерных проявлений заболевания, но развивается лишь между 30 и 40 годами. Раньше и чаще всего поражаются суставы позвоночника, затем в течение последующих 10 лет — коленные суставы и еще позднее — плечевые и тазобедренные суставы (OBrien, Bunim). Болезнь имеет хроническое, прогрессирующее течение.
В позвоночнике медленно развиваются явления деформирующего спондилоза. Начало заболевания обычно незаметное. Постепенно появляются небольшие тупые боли в поясничном, а затем и в грудном отделе позвоночника.
Шейный отдел обычно остается интактным. Затем появляется чувство постоянной скованности в спине. Постепенно эти явления прогрессируют.
Боли иррадиируют в конечности и по межреберьям. Движения в позвоночнике становятся болезненными. Перкуссия и пальпация позвоночника и области корешков болезненны. Развивается сглаживание нормального поясничного лордоза и сутулость с уменьшением роста больного иногда на 4 — 6 см (OBrien, Bunim).
Происходит постепенное ограничение и, наконец, полная потеря подвижности в поясничном и грудном отделах позвоночника. При развитии полного анкилоза позвоночника боли уменьшаются. В некоторых случаях у этих больных может развиться «острый дисковый синдром» вследствие разрыва межпозвонкового хряща и образование грыжи межпозвонкового диска.
«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак
Рентгенография суставов обнаруживает характерные для охронотического артрита изменения. При охронотическом спондилозе характерными симптомами являются кальцификация межпозвонковых дисков, сужение межпозвонковых щелей и склерозирование тел позвонков на границе с дисками с развитием небольших остеофитов и с последующим полным спаянием тел позвонков. Сужение щели, склероз и деструктивные изменения наблюдаются также в лобковом сочленении. В противоположность болезни Бехтерева при…
Диагноз охронотического артрита ставится на основании длительного прогрессирующего течения болезни с множественным поражением суставов и позвоночника без воспалительных явлений в них, на основании характерной рентгенологической картины, наличия характерной пигментации, потемнения мочи при стоянии ее на воздухе, наличия в крови гомогентизиновой кислоты. Дифференцировать следует с болезнью Бехтерева и первичным деформирующим спондилозом. От болезни Бехтерева это заболевание…
Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща головки плечевой кости при охронотическом артрите На границе хряща видны костные разрастания. Заболевание характеризуется тремя главными признаками: алькаптонурией, охронозом и поражением суставов. Однако появляются эти признаки болезни не одновременно: алькаптонурия — наличие гомогентизиновой кислоты в крови и моче — существует с момента рождения. Охроноз развивается медленно и становится ясно…
Заболевание распространено главным образом в Чехословакии и чаще поражает мужчин. По данным O-Brien и Bunim (1963), проанализировавших 604 случая алькаптонурии, описанных различными авторами, мужчины составляют 60% всех больных. По мнению всех авторов, алькаптонурия является наследственным заболеванием. Pieter (1925) описал семью, тринадцать членов которой в четырех исследованных поколениях страдали алькаптонурией. Клиническая картина хорошо изучена и описана…
Через несколько лет после поражения позвоночника появляются боли в крупных периферических суставах и (что особенно характерно) в области лобкового сочленения. В суставах постепенно развивается картина тяжелого артроза с оссификацией мягких периартикулярных тканей. При наличии острых болей над симфизом, кроме поражения лобкового сочленения, следует учитывать возможность наличия камней простаты. Из периферических суставов чаще всего поражается коленный….