Тиреотоксикоз
Определяя круг факторов, оказывающих влияние на обмен веществ, мы вкратце остановились на основных эндокринных органах и вырабатываемых ими гормонах. В здоровом организме каждый гормон синтезируется в относительно постоянном количестве, хотя, безусловно, имеются некоторые колебания их концентрации в крови в зависимости от возраста, времени суток, сна или бодрствования, активной деятельности или состояния покоя, все это физиологические колебания уровня гормонально-активных веществ.
Достаточно длительные и значительные отклонения в содержании любого гормона приводят к специфическому отклонению в обмене веществ, что рано или поздно сказывается и на самочувствии и на внешнем виде человека. Мы уже говорили, что гормоны щитовидной железы — тироксин и трийодтиронин — мощные стимуляторы обмена веществ, точнее — активаторы окислительных процессов, что позволяет относить эти биологически активные вещества к анаболическим стимуляторам. При достаточно долгой избыточной продукции этих гормонов, что имеет место у больных тиреотоксикозом, или диффузно-токсическим зобом, анаболическое их действие превращается в катаболическое, то есть происходит распад многих химических соединений.
Казалось бы, повышенные дозы анаболических гормонов (а гормоны щитовидной железы являются ярко выраженными анаболическими факторами) должны повышать массу тела за счет синтеза высокомолекулярных соединений и тем самым способствовать накоплению энергии и улучшению работоспособности. Вместо этого большие количества тироксина, циркулирующие в крови больных тиреотоксикозом и проникающие в ткани, вызывают повышенный распад многих важных соединений в органах и тканях. При этом мышцы теряют важное азотистое соединение креатин, печень обедняется гликогеном, идет быстрый распад жиров. Организм начинает как бы «поедать» сам себя.
Больные худеют, быстро утомляются, чувствуют постоянную слабость. За счет повышенного распада веществ и выделения большого количества «пустой» энергии больные тиреотоксикозом имеют повышенную температуру тела, им все время жарко. При отсутствии своевременного диагноза и лечения болезнь прогрессирует, последствия нарушения обмена утяжеляются. Развиваются дистрофические изменения в различных органах. Страдает мышца сердца, центральная и периферическая нервная система, печень. Без лечения прогноз для жизни неблагоприятный.
«Нарушение обмена веществ: профилактика»,
М.А.Жуковский
Методом генной инженерии теоретически можно получить очень сложные гормоны. Таким путем уже получен гормон роста человека и в нашей стране и за рубежом. Указанные исследования весьма перспективны и интересны. Они, несомненно, открывают грандиозные перспективы не только для получения синтетических гормонов, но, возможно, явятся этапом на пути исправления генетических дефектов с помощью генной инженерии. Если говорить…
Сегодня ученые заняты поисками возможных методов исправления нарушений обмена веществ наследственного характера. Исследования идут одновременно в различных направлениях. Необходимо отметить, что исправить метаболические нарушения, которые вызваны врожденным дефектом ферментов, теоретически возможно тремя путями. Первый путь — введение недостающих ферментов. Однако здесь возникает целый ряд сложностей. Как, например, добиться, чтобы ферменты из кровеносных сосудов достигали определенных…
Другим характерным примером обменного заболевания, где причина кроется во врожденном дефекте ферментных систем, а диагноз ставят по косвенным лабораторным данным, является дисфункция коры надпочечников. Заболевание входит в разряд патологии стероидного обмена. При этой болезни синтез стероидных гормонов в надпочечниках нарушается до такой степени, что развивается специфическая картина, отражающаяся в первую очередь на строении наружных половых…
Уже сегодня для отдельных обменных заболеваний существуют методы их выявления. В настоящее время эти методы все более совершенствуются и в перспективе явятся мощным оружием в борьбе с врожденными дефектами метаболизма. Подобные исследования — их называют скрининг-программы — проводятся либо в виде массового обследования всех новорожденных, либо выборочно в виде выявления патологии у отдельных групп детей…
Кретинизм + зоб (на схеме — ферментный блок 2): заболевание, связанное с отсутствием одного из ферментов, которые участвуют в синтезе из тирозина гормона щитовидной железы тироксина. Выше уже говорилось об основных биологических свойствах этого гормона. Поэтому очевидно, что такой ферментный блок с соответствующей недостаточной выработкой тироксина приводит к нарушению прежде всего физического и умственного развития….