Главная
Карта сайта
RSS
Особенности обмена веществ в организме человека
Методом генной инженерии теоретически можно получить очень сложные гормоны. Таким путем уже получен гормон роста человека и в нашей стране и за рубежом. Указанные исследования весьма перспективны и интересны. Они, несомненно, открывают грандиозные перспективы не только для получения синтетических гормонов, но, возможно, явятся этапом на пути исправления генетических дефектов с помощью генной инженерии. Если говорить об уже имеющихся достижениях в области лечения дефектов обмена веществ, то можно с определенностью сказать, что на современном этапе знаний в области врожденных нарушений обмена наиболее эффективным оказывается проведение лечения больных с помощью специальной диеты.
Так, например, лечебная диета применяется при таком серьезном врожденном дефекте обмена аминокислот, как фенилкетонурия. Если болезнь удается обнаружить в первые недели жизни, то с помощью специальной диеты можно добиться удовлетворительного развития ребенка, прежде всего в отношении его умственной сферы, то есть воздействовать на то, что в основном и страдает при этой патологии. Особенность диеты заключается в том, что до известного минимума ограничивается количество потребляемого с пищей фенилаланина и тем самым предупреждается возможность отравления детского организма чрезмерным количеством этой аминокислоты и ее метаболитов. На практике при составлении пищевого рациона таким детям учитывается ряд факторов.
В сутки организму необходимо всего 15—30 миллиграммов фенилаланина на 1 килограмм массы тела. Из этого расчета и создаются специальные диеты, где концентрация фенилаланина строго нормируется и не превышает определенного предела. Таким образом, мы можем если не лечить само заболевание, то по крайней мере предупредить развитие осложнений. Причем со временем больные дети могут переходить на обычное питание и никаких проявлений метаболического дефекта у них уже не произойдет. Указанный метод лечения разработан и для некоторых других врожденных нарушений обмена. Причем если при одних наследственных болезнях метаболизма лечение диетой не дает кардинального излечивания, то для других раннее назначение правильной диеты может практически исключить необходимость применения специальных лекарственных средств,
Говоря об особенностях обмена веществ в организме человека, заболевшего каким-либо острым инфекционным заболеванием, хотелось бы указать на одну общую закономерность, которая часто воспринимается и оценивается неправильно. В человеческом организме (как и в организме многих теплокровных животных) на многие заболевания имеется универсальная защитная реакция, выработавшаяся в процессе многомиллионной эволюции. Речь идет о повышении температуры тела. В здоровом организме постоянная температура поддерживается определенной интенсивностью химических превращений веществ, а также кровообращением.
При многих нарушениях постоянства внутренней среды организма, как-то: проникновение микробов, вирусов, повреждении отдельных тканей — обычно повышается температура тела. Это ведет к усилению многих химических реакций, активации ферментных систем. В свою очередь, данные изменения создают благоприятные условия для борьбы с возникшим недугом, поскольку в условиях повышенной температуры активнее функционируют многие органы, клетки, а самое главное — ферментные системы, участвующие в борьбе с болезнетворным началом. Так, если речь идет о проникших в организм микробах, то в условиях повышенной температуры быстрее и в больших количествах вырабатываются защитные антитела; активнее и сильнее действуют ферменты, участвующие в обезвреживании или нейтрализации токсинов.
Вот почему не следует спешить снижать температуру при любой простуде, при других распространенных заболеваниях. Гипертермия — не симптом болезни, с которым нужно бороться в первую очередь, а защитная реакция организма. По-настоящему опасной является только очень высокая температура — выше 39° С.
«Нарушение обмена веществ: профилактика»,
М.А.Жуковский
Сегодня ученые заняты поисками возможных методов исправления нарушений обмена веществ наследственного характера. Исследования идут одновременно в различных направлениях. Необходимо отметить, что исправить метаболические нарушения, которые вызваны врожденным дефектом ферментов, теоретически возможно тремя путями. Первый путь — введение недостающих ферментов. Однако здесь возникает целый ряд сложностей. Как, например, добиться, чтобы ферменты из кровеносных сосудов достигали определенных…
Другим характерным примером обменного заболевания, где причина кроется во врожденном дефекте ферментных систем, а диагноз ставят по косвенным лабораторным данным, является дисфункция коры надпочечников. Заболевание входит в разряд патологии стероидного обмена. При этой болезни синтез стероидных гормонов в надпочечниках нарушается до такой степени, что развивается специфическая картина, отражающаяся в первую очередь на строении наружных половых…
Уже сегодня для отдельных обменных заболеваний существуют методы их выявления. В настоящее время эти методы все более совершенствуются и в перспективе явятся мощным оружием в борьбе с врожденными дефектами метаболизма. Подобные исследования — их называют скрининг-программы — проводятся либо в виде массового обследования всех новорожденных, либо выборочно в виде выявления патологии у отдельных групп детей…
Кретинизм + зоб (на схеме — ферментный блок 2): заболевание, связанное с отсутствием одного из ферментов, которые участвуют в синтезе из тирозина гормона щитовидной железы тироксина. Выше уже говорилось об основных биологических свойствах этого гормона. Поэтому очевидно, что такой ферментный блок с соответствующей недостаточной выработкой тироксина приводит к нарушению прежде всего физического и умственного развития….
Проявления и последствия врожденного нарушения обмена веществ лучше всего представить на конкретном примере. Рассмотрим схему, изображенную на рис. На схеме изображены возможные варианты встречающихся у человека нарушений обмена всего лишь двух аминокислот — фенилаланина и тирозина. Обе аминокислоты поступают в организм вместе с пищевыми продуктами и служат очень важными промежуточными звеньями в образовании биологически активных…