Болезни накопления липидов

В настоящее время описаны также не только приобретенные в течение жизни, но и врожденные заболевания обмена жиров. Их объединяют в группу так называемых болезней накопления липидов. Такой термин возник оттого, что при этих недугах в организме, преимущественно в нервной системе, накапливаются не расщепленные ферментами жиры, которые вызывают отравление определенных структур.

Причем развитие заболевания обусловливается тем, что в некоторых органах человеческого организма начинают накапливаться не просто жиры, а некоторые промежуточные продукты их обмена и к тому же в больших количествах. Ведь сами по себе жиры жизненно необходимы. Так, жиры — нормальная составная часть мозговых тканей. Они необходимы для физиологической мозговой деятельности, особенно для развития его структур в первые годы жизни.

Когда болезнь, обусловленная накоплением в организме липидов, развивается с рождения, то отмечается значительное отставание умственного развития. Заболевание может иметь начало и в подростковом возрасте. Но и в этом случае последствия бывают тяжелыми.

Учеными установлено около 10 различных врожденных дефектов ферментов, которые могут нарушить нормальный катаболизм жиров. Биохимическая основа заболевания при каждом из его вариантов — недостаточность определенного фермента, что и приводит к накоплению промежуточного продукта распада липидов во внутренних органах. Жиры могут накапливаться не только в мозге, но также в печени, селезенке, почках (в зависимости от ферментного дефекта).

На примере группы заболеваний, обусловленных патологическим накоплением липидов, можно сделать определенный вывод. Те продукты, которые в здоровом организме обеспечивают нормальную его жизнедеятельность, при избыточной своей выработке могут вызывать тяжелые изменения, часто несовместимые с жизнью. Лечение таких ферментообусловленных дефектов крайне затруднительно.


«Нарушение обмена веществ: профилактика»,
М.А.Жуковский

Такое обменное заболевание, как сахарный диабет (или сахарное мочеизнурение), известно практически всем. Однако возможны нарушения, приводящие к мочеизнурению, повышению как частоты, так и общего количества выделяемой мочи вне зависимости от сахара крови. Относительно реже, чем сахарный диабет, встречается патология обмена воды в организме, которая называется несахарным диабетом. При этом заболевании нарушается равновесие основного и важнейшего…

Если у больного легкая форма сахарного диабета и одним только лечебным питаниём удается в той или иной мере компенсировать обмен веществ, а содержание сахара в крови достигает нормальных пределов, то больной может обойтись и без инсулина. В ряде случаев врачи назначают некоторые сахароснижающие препараты, особенно тем больным сахарным диабетом, у которых болезнь сочетается с ожирением….

Больным с избыточной массой тела врачи рекомендуют снизить общий калораж пищи за счет углеводов и жиров. При составлении диеты, которую рекомендует врач, надо, безусловно, учитывать многие факторы. Приходится принимать во внимание характер течения сахарного диабета и до некоторой степени привычки больного. Более сложно составлять диеты для больных сахарным диабетом детей. Лечебное питание больных детей имеет…

Правильно подобранные доза и вид инсулина позволяют больному сахарным диабетом питаться полноценно, конечно, разумно ограничивая при этом прием чистого сахара, чрезмерно жирных и сладких продуктов. Хотя здесь необходимо оговориться, что одно время, когда лечение инсулином уже получило широкое распространение, бытовало даже представление о возможности свободной диеты при сахарном диабете. Однако в настоящее время такой взгляд…

Гипергликемическая (диабетическая) кома является самым грозным осложнением сахарного диабета. Она может развиваться при отсутствии правильного лечения в случаях несвоевременного диагноза. К счастью, на современном уровне диагностических и терапевтических возможностей этого осложнения почти всегда удается избежать. Определение сахара в крови или в моче сегодня делается повсеместно. Диагноз ставится в ранних стадиях заболевания, и своевременно начатая терапия…