Гиперкортицизм

Аналогичные дисфункции со снижением или, наоборот, повышением функции известны и для других эндокринных желез. Так, довольно распространенным эндокринным заболеванием является гиперкортицизм, характеризующийся повышенной выработкой гормонов коры надпочечников. Это заболевание встречается преимущественно у женщин среднего возраста. По механизму своего развития оно является типичным примером поломки регулирования гормональной секреции.

У здорового человека продукция гормонов коры надпочечников, в том числе и основного его соединения кортизола, контролируется адренокортикотропным гормоном гипофиза. А у больных с болезнью Иценко — Кушинга (так называют это заболевание в честь двух врачей, описавших его одновременно независимо друг от друга) механизм гормональной регуляции полностью нарушен, и у них выявляются постоянно повышенные уровни и кортизола и адренокортикотропного гормона.

Внешние проявления болезни очень характеры. На примере данного заболевания можно очень четко проследить, как меняется внешний облик человека на протяжении болезни, исходя из знания действия гормонов, секреция которых в данном случае резко возрастает.

Заболевание развивается постепенно, протекает тяжело, вовлекая в процесс многие жизненно важные органы. Влияние кортизола на белковый обмен катаболическое, то есть происходит повышенный распад белка. Поскольку концентрация гормона резко повышена, то у больных наблюдаются атрофические процессы на коже (тонкость и сухость кожи, багровые полосы растяжения — стрии), мышцах (их истончение, вследствие чего появляются жалобы на слабость, быструю утомляемость), в костях (рассасывание костной ткани, возможны переломы).

Поскольку в отношении углеводного обмена кортизол является ярко выраженным антагонистом (противником) инсулина, то у больных отмечается повышение сахара в крови, иногда даже развивается так называемый стероидный диабет. Нарушен также и жировой обмен: глюкокортикоиды, с одной стороны, способствуют образованию жиров из углеводов, а с другой — понижают потребление жира из жировых депо.

В этой связи развивается ожирение, носящее своеобразный характер. Жир в основном чрезмерно откладывается в области туловища и лица, формируется матронизм: лицо лунообразное за счет большого количества жира на щеках, много жировой ткани в области шеи, туловища. Конечности остаются относительно худыми.

Так как в коре надпочечников у здоровых людей вырабатываются в небольших количествах мужские половые гормоны андрогены, то в ряде случаев болезни Иценко— Кушинга, помимо повышения секреции кортизола, возрастает также выработка андрогенов. Вот почему у части женщин с этим заболеванием за счет избытка мужских гормонов появляется повышенное оволосение тела, возникает также оволосение на местах, свойственных для лиц мужского пола (то есть рост усов и бороды).

Таким образом, нарушения обмена веществ бывают значительными, симптоматика их разнообразна и для лечения этого страдания почти всегда приходится прибегать к самым решительным мерам — оперативному вмешательству или сильнодействующим лекарствам, разрушающим ткань надпочечников, а иногда — к сочетанию обоих видов лечения.


«Нарушение обмена веществ: профилактика»,
М.А.Жуковский

Методом генной инженерии теоретически можно получить очень сложные гормоны. Таким путем уже получен гормон роста человека и в нашей стране и за рубежом. Указанные исследования весьма перспективны и интересны. Они, несомненно, открывают грандиозные перспективы не только для получения синтетических гормонов, но, возможно, явятся этапом на пути исправления генетических дефектов с помощью генной инженерии. Если говорить…

Лечение врожденных дефектов обмена

Сегодня ученые заняты поисками возможных методов исправления нарушений обмена веществ наследственного характера. Исследования идут одновременно в различных направлениях. Необходимо отметить, что исправить метаболические нарушения, которые вызваны врожденным дефектом ферментов, теоретически возможно тремя путями. Первый путь — введение недостающих ферментов. Однако здесь возникает целый ряд сложностей. Как, например, добиться, чтобы ферменты из кровеносных сосудов достигали определенных…

Другим характерным примером обменного заболевания, где причина кроется во врожденном дефекте ферментных систем, а диагноз ставят по косвенным лабораторным данным, является дисфункция коры надпочечников. Заболевание входит в разряд патологии стероидного обмена. При этой болезни синтез стероидных гормонов в надпочечниках нарушается до такой степени, что развивается специфическая картина, отражающаяся в первую очередь на строении наружных половых…

Скрининг-программы

Уже сегодня для отдельных обменных заболеваний существуют методы их выявления. В настоящее время эти методы все более совершенствуются и в перспективе явятся мощным оружием в борьбе с врожденными дефектами метаболизма. Подобные исследования — их называют скрининг-программы — проводятся либо в виде массового обследования всех новорожденных, либо выборочно в виде выявления патологии у отдельных групп детей…

Кретинизм + зоб (на схеме — ферментный блок 2): заболевание, связанное с отсутствием одного из ферментов, которые участвуют в синтезе из тирозина гормона щитовидной железы тироксина. Выше уже говорилось об основных биологических свойствах этого гормона. Поэтому очевидно, что такой ферментный блок с соответствующей недостаточной выработкой тироксина приводит к нарушению прежде всего физического и умственного развития….