• Медицина сегодня
• Новые шаги

Первичная эмфизема легких — сравнительно редкая форма диффузной деструктивной эмфиземы. Считается, что первичная эмфизема встречается чаще на Американском континенте, чем в Европе [Crofton J., Douglas А., 1974]. Между тем отсутствие надежных эпидемиологических исследований не позволяет окончательно высказаться в пользу ее большой редкости.

Обращает на себя внимание тот факт, что большинство опубликованных описаний первичной эмфиземы относятся к крайнему варианту ее течения, который характеризуется очень быстрым разрушением альвеолярных перегородок с образованием булл, быстро прогрессирующим течением и смертью больных от дыхательной недостаточности.

Однако при первичной эмфиземе по аналогии с другими заболеваниями вполне вероятны разные варианты течения, не столь яркие, более продолжительные, с возможным присоединением бронхолегочного воспаления, маскирующего первичную болезнь.

Подобные варианты первичной эмфиземы могут не распознаваться, так как трудна дифференциация их от других форм ХНЗЛ, тем более что вообще диагноз эмфиземы, как было уже упомянуто, далеко не прост.

Этиология первичной эмфиземы недостаточно изучена, но уже в прошлом веке она упоминалась как семейная эмфизема. Вполне возможно, что она входила в число примеров, которые послужили основанием для формирования предстваления о большой роли «конституциональной слабости» в легочной патологии, столь распространенного во времена Вирхова. Лишь сравнительно недавно это положение получило известное научное обоснование.

Так, у некоторых лиц был обнаружен дефицит α₁-антитрипсина [Eriksson S., 1964], описан дефицит ингибитора сывороточной эластазы [Turino G., 1971], высказано предположение о связи первичной эмфиземы с дефицитом он антитрипсина, наследуемым по непосредственному или неполному рецессивному типу. В последующие годы эта точка зрения высказывалась многими авторами [Дидковский Н. А., Лебедев А. Ю., 1974; Гембицкая Г. Е., Сыромятникова Н. В., 1978, и др.].

Из других возможных этиологических факторов первичной эмфиземы называют нарушение легочного кровообращения [Тишкин Н. А., 1956; МавринВ. К., 1970,1972, 1974, и др.], токсическое действие некоторых воздушных ирритантов, пылевое воздействие [Движков П. П., 1962; Kuhne W., 1970, и др.], поражение центральной нервной системы [постконтузионная эмфизема по Б. П. Кушелевскому (1949)].

Патогенез первичной эмфиземы при наличии дефицита α₁-антитрипсина представляется как нарушение биологического равновесия между двумя системами организма: системой ингибиторов протеаз и системой самих протеаз.

Схематично это выглядит так: в норме, т. е. при отсутствии дефицита α₁-антитрипсина, содержание этого ингибитора при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз. Таким образом осуществляется защита альвеолярных перегородок от переваривающего действия протеаз.

В случае дефицита α₁-антитрипсина протеазы, выделяемые лейкоцитами, макрофагами, в том числе и альвеолярными, неполностью нейтрализуются микробами и, будучи в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки, продукты воспаления, как это бывает при физиологическом соответствии этих систем, но и строму легкого [Fagerthol М. К., 1971].

Развивается деструкция альвеолярных перегородок вплоть до полного их исчезновения, возникает эмфизема панацинарного типа.

По данным литературы, частота дефицита α1-антитрипсина у взрослых больных XH3Л в возрасте до 40 лет, особенно у больных эмфиземой, достигает 15,9%, тогда как у здоровых она равняется 0,9% [Ширяева К. Ф., 1978].

Известно, что степень снижения антитриптической активности сыворотки у лиц с дефицитом этого ингибитора может быть различна. Это подкрепляет предположение о вероятной вариабельности клинической картины этого заболевания.

Выделены две формы наследственного дефицита α₁-антитрипсина: гомозиготная и гетерозиготная. При гомозиготной форме дефицит α₁-антитрипсина в сыворотке более выражен и стабилен. В случае гетерозиготного носительства гена дефицит α₁-антитрипсина в сыворотке выражен меньше, различна степень его недостаточности.

Кроме того, при гетерозиготном носительстве увеличение продукции протеаз все же вызывает ответную реакцию ингибитора, хотя и неадекватную, что также влияет на степень клинической выраженности и вариабельности эмфиземы.

Патологоанатомическая картина первичной эмфиземы при ее выраженном варианте характеризуется значительной деструкцией, истончением и нередко полным отсутствием межальвеолярных перегородок, панацинарным типом эмфиземы, частым наличием булл, преимущественно в верхних отделах легких.

Отличительной особенностью первичной эмфиземы является отсутствие или малая выраженность симптомов бронхита, сравнительная редкость обнаружения при ней гипертрофии правого желудочка сердца.

«Хронические неспецифические заболевания легких»,
Н.Р.Палеев, Л.Н.Царькова, А.И.Борохов