Поражение суставов при гемофилии и скорбуте (гемартрозы)

Главная / Болезни суставов / Поражение суставов при гемофилии и скорбуте (гемартрозы)

Гемофилия и скорбут — заболевания в целом весьма различные и по этиологии и по патогенезу — способны приводить к повторяющимся кровоизлияниям в полости суставов с дальнейшим развитием местного дегенеративно-дистрофического процесса. При гемофилии суставной синдром относится к числу характерных проявлений заболевания и встречается, согласно B. А. Дьяченко, в 50%, а по сводным статистическим данным C. А. Рейнберга — в 40 — 90% случаев.

Из 20 больных, обследованных В. И. Шевченко с сотрудниками, только у одного — ребенка в возрасте 2 1/2 лет — не было выявлено страдания суставов.

Как и вообще при гемофилии, подавляющее большинство имеющих соответствующую патологию суставов — мужчины. Поражается обычно несколько суставов, чаще всего коленные, несколько реже — локтевые, голеностопные, тазобедренные, еще реже — другие сочленения.

Характерны повторяющиеся интраартикулярные кровоизлияния.

Причиной их, равно как и заболевания в целом, согласно современным воззрениям, является замедление свертываемости крови, в основе чего лежит недостаточное содержание или отсутствие в плазме либо антигемофилического глобулина (гемофилия А), либо плазменного компонента тромбопластина (гемофилия В), либо плазменного предшественника тромбопластина (гемофилия С), либо других недостаточно изученных компонентов крови (фактора Хагемана, фактора X и др.).


«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Каждое интраартикулярное кровоизлияние сопровождается значительными болями в суставах, усиливающимися при движениях, выраженной местной припухлостью, повышением температуры соответствующих участков кожных покровов. Клиническая картина может напоминать ревматические артриты. На ранних этапах поражения суставов указанные кровоизлияния могут рассасываться без каких-либо резидуальных клинических явлений. Однако по мере прогрессирования болезни и повторения случаев гемартроза появляется и нарастает стойкая дефигурация, а…

Распознавание гемофилической природы страдания суставов базируется на соответствующих результатах специального клинико-лабораторного обследования (повышенная кровоточивость с детства, особенно у лиц мужского пола при отягощенной наследственности; замедление свертываемости крови, лучше установленное на венозной крови методом рекальцификации; нарушение потребления протромбина во время свертывания, устанавливаемое соответствующим тестом; обычно нормальное количество тромбоцитов и др.) и наличии изложенной выше клинико-рентгенологической картины…

Поражение суставов при цинге (скорбуте) в подавляющем большинстве случаев обусловлено развитием интра- и периартикулярных геморрагии, являющихся одним из проявлений общей кровоточивости. Скорбутический-суставной синдром по своим клинико-рентгенологическим проявлениям весьма близок к гемофилическому. При этом в большинстве случаев речь идет о сходстве с ранними проявлениями гемофилического поражения суставов: те же явления преходящего гемартроза, реактивные синовиты и т….