Главная / Болезни суставов / Инфекционный неспецифический полиартрит / Болезнь Стилла — Шоффара (Увеличение селезенки)

Болезнь Стилла — Шоффара (Увеличение селезенки)

Увеличение селезенки, по Copeman, встречается у 75% детей. Селезенка плотна, безболезненна. Кроме селезенки, могут быть поражены другие внутренние органы) — почки, печень, сердце, легкие, плевра. Чаще, чем при других формах инфектартрита, наблюдается перикардит, на что было указано еще Стиллом. В некоторых случаях перикардит оказывается первым проявлением болезни (Copeman), иногда же он протекает скрыто и обнаруживается лишь при рентгеноскопии или на аутопсии.

По данным Н. И. Королевой, возможно поражение периферических нервов типа полиневрита или ишиаса. Ирит встречается редко, что отличает заболевание от деформирующего инфектартрита у детей. Течение характеризуется острыми атаками, между которыми могут быть довольно длительные ремиссии (иногда в несколько лет), или же атаки следуют одна за другой почти без ремиссий. В этих случаях болезнь принимает злокачественное, быстро прогрессирующее течение. Развивается выраженная атрофия мышц, анемия, значительное похудание.

Дети резко отстают в росте, физическом, а иногда и умственном развитии. При исследовании крови в начале заболевания и при острых атаках отмечается значительный лейкоцитоз (до 30 000) и нейтрофилез (80 — 90%), а также резко ускоренная РОЭ (50 — 70 мм в час).

В дальнейшем развивается анемия, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. Отмечается стабильное ускорение РОЭ.

Ревматоидный фактор в крови, как правило, не определяется. При рентгенологическом обследовании определяется остеопороз, иногда с округлыми участками разрежения кости, некоторое сужение суставной щели. В противоположность деформирующему инфектартриту в большинстве случаев не наблюдается значительной деструкции кости и костных анкилозов.

Таким образом, по клинической картине и течению болезнь Стилла чрезвычайно напоминает септическую форму инфектартрита у взрослых.

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Позднее работами Svartz, Kunkel и др. было установлено, что феномен агглютинации обязан своим происхождением наличию в сыворотке больных инфектартритом особого белкового высокомолекулярного вещества с коэффициентом осаждения 19 S, относящегося к гамма-глобулину. В сыворотке здоровых людей это вещество обнаружено не было. Этот «макроглобулин» и получил название ревматоидного фактора. В последствие Harrboe, Seifert и др. было показано,…

Патологическая анатомия (Гистологическая картина ревматоидных узелков)

Гистологическая картина ревматоидных узелков а – ревматоидные узелки (гранулемы) с центральной зоной некроза, окруженной гистиоцитами в капсуле коленного сустава больного инфектартритом: б- ревматоидиый узелок под большим увеличением (препарат Н. Н. Грицман). В стенках сосудов обнаруживаются различные воспалительные и дистрофические изменения: пролиферация эндотелия, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз стенки с закрытием просвета сосуда, явления пан- и…

Фактору «бездеятельности», которому старые авторы придавали доминирующее значение, в настоящее время отводится второстепенная роль; о правильности такого взгляда говорит быстрое развитие амиотрофии и частое несоответствие между степенью ее развития и интенсивностью воспалительного процесса в суставах. Однако в некоторых случаях, при значительном уменьшении подвижности сустава, этот фактор может иметь значение добавочного. Большинство авторов (Н. А. Вельяминов,…

Обращает на себя внимание изменение психики этих больных: повышенная эмотивность с ярко выраженными явлениями эмоциональной неустойчивости, неадекватная, чрезмерная реакция на события повседневной жизни, часто депрессия, плаксивость. При исследовании функционального состояния коры головного мозга методом условных рефлексов и электроэнцефалографией было обнаружено снижение силы обоих нервных процессов, особенно тормозного, и нарушение их уравновешенности в сторону преобладания возбудительного…

Проявляется эта форма чаще всего выраженными вегетативно-трофическими симптомами. Наряду с артритом у больных быстро развивается значительная атрофия мышц, возникают трофические изменения кожи, волос и ногтей (истончение, атрофия и пигментация кожи, особенно на тыле кистей, ломкость ногтей), значительные функциональные сосудистые нарушения (холодные конечности, синдром Рейно, «печеночные» ладони, мраморность и цианотичность кожи), выраженный остеопороз костей, усиленная потливость…