Болезнь Стилла — Шоффара

Болезнь Стилла — Шоффара, или суставно-висцеральная форма инфектартрита у детей. Описана эта форма в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2 — 5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше — на первом году жизни (в 2 — 3-месячном возрасте).

Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник. Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования.

В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Могут наблюдаться нерегулярные подъемы температуры до 38 — 39°.

Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице.

Сыпь может быть различного типа:
скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни).

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Данные Cavelti и Steffen в значительной мере подтверждают аутоиммунную теорию происхождения коллагеновых болезней и, в частности, инфектартрита. Согласно этой теории, болезнетворный фактор — антиген (например, стрептококковый токсин) является лишь пусковым механизмом болезни. Ткани, подвергшиеся его воздействию (в данном случае участки соединительной ткани), приобретают антигенные свойства, становясь аутоантигенами, по отношению к которым в организме вырабатываются аутоантитела….

Патологическая анатомия (Гиперплазия и фибриноидное изменение ворсинок синовиальной оболочки)

Гиперплазия и фибриноидное изменение ворсинок синовиальной оболочки при инфектартрите В находящихся здесь сосудах наблюдаются явления васкулита. При дальнейшем течении процесса образуется склероз синовии, причем очаги склероза перемежаются со свежими очагами мукоидного набухания и фибриноидного некроза с выраженной плазмоклеточной и гистиоцитарной реакцией вокруг, что свидетельствует о непрерывности течения патологического процесса (А. И. Струков и А. Г….

Характер течения заболевания может быть весьма различным. Наиболее типично медленно прогрессирующее течение, на фоне которого наблюдаются периодические подострые вспышки (рецидивы) с обострением всех симптомов артрита. Причинами рецидивов могут быть самые разнообразные факторы: инфекция, охлаждение, переутомление и т. д. По нашим данным, в ранней стадии болезни у 51,9% больных обострению непосредственно предшествует острая инфекция. В более…

Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются главным образом функциональные изменения, которые проявляются прежде всего в понижении секреторной функции желудка. Снижение кислотности желудочного сока у больных инфектартритом общеизвестно. По нашим данным, понижение свободной соляной кислоты имеет место у 61,2% больных. Довольно часто отмечаются понижение аппетита, диспепсические явления, метеоризм, запор. Последнее, вероятно, связано также с нарушением тонуса вегетативной…

Смерть больных наступает в большинстве случаев через 3 — 5 лет от начала клинических проявлений амилоидоза. Поражение почек служит плохим прогностическим признаком, так как свидетельствует о глубоком поражении соединительной ткани, неблагоприятном течении процесса и значительно ограничивает возможности терапии, в частности применение пиразолоновых и гормональных препаратов, золота. Однако в некоторых случаях мы наблюдали относительно благоприятное течение…