Главная
Карта сайта
RSS
Болезнь Стилла — Шоффара
Болезнь Стилла — Шоффара, или суставно-висцеральная форма инфектартрита у детей. Описана эта форма в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2 — 5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше — на первом году жизни (в 2 — 3-месячном возрасте).
Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник. Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования.
В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Могут наблюдаться нерегулярные подъемы температуры до 38 — 39°.
Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице.
Сыпь может быть различного типа: скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.
Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни).
«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак
Связь течения заболевания с инфекционным очагом, выраженная в начале болезни, постепенно становится все менее и менее явной, рецидивы болезни приобретают спонтанный характер. Болезнь протекает как бы «автономно». Все эти факты находят объяснение с позиций новейших воззрений на инфектартрит как на аутоиммунное заболевание, т. е. на заболевание, при котором аллергическое состояние поддерживается вследствие постоянного эндогенного образования…
Kulka (1959) выделяет три основных гистоморфологических процесса при инфектартрите: воспаление синовиальной оболочки; очаговую дегенерацию и некроз соединительной ткани с образованием «ревматоидных узелков»; сегментный васкулит мелких вен и артерий. От сочетания и преобладания этих трех основных процессов, по его мнению, зависит локализация и интенсивность воспалительного процесса. Воспаление синовиальной оболочки суставов при инфектартрите характеризуется наличием всех описанных…
Деформация кистей («плавники моржа») Подвывихи в межфаланговых суставах приводят иногда к переразгибанию пальцев. Чаще пальцы кистей фиксируются в положении неполного сгибания, образуя руку «бабы-яги» или «биноклевидную руку» иностранных авторов. Эти изменения кисти вместе с дефигурацией лучезапястного сустава и развивающейся атрофией межкостных мышц и мышц нижней трети предплечья создают очень характерный вид руки больного инфектартритом. Могут…
Поражение печени при инфектартрите не имеет такого серьезного значения для прогноза болезни, хотя, по наблюдениям различных авторов, изменения функционального состояния печени по данным так называемых функциональных проб печени встречаются довольно часто. Так, Е. Б. Морковникова и Н. К. Позднеева (1956) установили нарушение антитоксической функции печени (по пробе Квика) у 60% и наличие патологических гликемических кривых…
Поражение почек — наиболее грозный симптом в клинической картине инфектартрита и одна из причин гибели этих больных. Поражение почек развивается чаще всего через 3 — 5 лет от начала заболевания, иногда уже в терминальной стадии, и проявляется либо в виде нефрита (диффузный или очаговый), либо чаще в виде амилоидоза почек с последующим развитием вторично сморщенной…