Болезнь Стилла — Шоффара

Болезнь Стилла — Шоффара, или суставно-висцеральная форма инфектартрита у детей. Описана эта форма в 1897 г. Для нее, кроме поражения суставов, характерны полилимфаденопатия, спленомегалия и значительное нарушение общего состояния (похудание, лихорадка, анемия). Болезнь Стилла начинается в большинстве случаев в возрасте 2 — 5 лет. Однако описаны случаи развития заболевания значительно раньше — на первом году жизни (в 2 — 3-месячном возрасте).

Начало болезни, как правило, острое, с высокой температурой, резкими болями и опуханием суставов, чаще всего коленных, лучезапястных и голеностопных, а затем и мелких суставов кистей и стоп. Часто поражается и позвоночник. Поражение суставов имеет свои особенности, оно протекает по типу синовита, с последующим развитием пролиферативных явлений, главным образом в периартикулярных тканях, без образования значительных деформаций суставов и без анкилозирования.

В противоположность деформирующему инфектартриту у детей при этом заболевании температура может длительно держаться на высоких цифрах, в дальнейшем она обычно снижается до нормы или остается небольшой субфебрилитет. Могут наблюдаться нерегулярные подъемы температуры до 38 — 39°.

Лихорадка почти всегда сопровождается значительной потливостью и сыпью на туловище, конечностях и лице.

Сыпь может быть различного типа:
скарлатиноподобная, уртикарная, чаще крупнопятнистая, слегка возвышенная, иногда петехиальная сыпь. При снижении температуры сыпь бесследно исчезает.

Вскоре появляется стойкое увеличение лимфатических узлов (по Copeman, чаще на верхней половине туловища). Они так же, как и при инфектартрите взрослых, плотны, безболезненны, подвижны и иногда достигают значительных размеров (величина ореха или вишни).

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Клинически чрезвычайно редко устанавливается сочетание инфектартрита с аддисоновой болезнью. Все это говорит о том, что инфектартрит нельзя рассматривать как проявление недостаточности выработки противовоспалительных гормонов корой надпочечников или нарушения их метаболизма. Правда, ряд исследований показал, что у больных инфектартритом изменен суточный ритм выработки гидрокортизона. По данным Hill (1958), наивысшая концентрация гидрокортизона в крови у здоровых людей…

Фиброзные изменения суставной капсулы, сухожилий мышц, периартикулярных тканей обусловливают на этом этапе воспалительного процесса значительную деформацию суставов и выраженное ограничение, а иногда и полную потерю его подвижности. У одного и того же больного в разных суставах в зависимости от давности их включения в патологический процесс могут наблюдаться то преимущественно экссудативные, то преимущественно пролиферативные явления. Кроме…

Поражение сердца у больных инфектартритом в последние годы привлекает к себе внимание исследователей. Долгое время считалось, что отсутствие поражения сердца при инфектартрите является дифференциально-диагностическим признаком по отношению к ревматизму. Однако в течение двух последних десятилетий появилось много морфологических и клинических наблюдений, доказывающих существование «ревматоидного» поражения всех трех оболочек сердца. Bywaters, Baggenstoss, Rosenberg и Hench, Cruickshank,…

Эти формы инфектартрита встречаются в огромном большинстве случаев и являются основными клиническими вариантами. По своему началу и течению они могут быть острыми, подострыми и хроническими. Острый инфекционный неспецифический полиартрит Эта форма характеризуется острым началом, высокой лихорадкой и поражением нескольких суставов, в которых наблюдаются яркие экссудативные явления, выпот, воспалительный отек периартикулярных тканей. Отмечается гиперемия и повышение…

Уже в ранней стадии болезни увеличивается селезенка, которая с течением заболевания может достигнуть очень больших размеров (ее край может пальпироваться ниже уровня пупка). Обычно она плотная и безболезненная. У 50% больных (Copeman) одновременно имеет место генерализованное увеличение лимфатических узлов. Иногда отмечается также увеличение печени и желтовато-коричневая пигментация открытых частей тела. Кроме того, у больных развивается…