Клиническая картина и течение

В большинстве случаев заболевание начинается совершенно незаметно у детей и подростков. Постепенно появляются очень небольшие боли и хруст в суставах, неловкость движений. У некоторых больных наблюдаются продромальные явления в виде общей слабости, парестезии, судорог (М. М. Дитерихс).

Поражаются прежде всего межфаланговые суставы рук, причем иногда процесс на этом и останавливается. Однако в большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания с поражением локтевых, а затем и всех остальных суставов. Как правило, наблюдается множественное и симметричное поражение суставов с постепенным развитием в них деформаций, утолщения, ограничения подвижности и небольшой атрофией близлежащих мышц.

Одновременно имеет место задержка роста скелета и роста фаланг пальцев, вследствие чего развивается низкорослость, а кисть с короткими пальцами напоминает медвежью лапу.

При этом никогда не наблюдается ни явлений синовита, ни признаков воспалительного процесса в периартикулярных тканях. Припухлость суставов, выпот, выраженная болезненность при пальпации, гиперемия и повышение температуры кожи, покрывающей сустав, всегда отсутствуют. Болевой синдром выражен весьма умеренно.

Внезапные резкие боли с картиной блокады сустава могут появляться лишь при ущемлении суставной «мыши». Вследствие значительной деформации суставных концов костей в локтевых, коленных и тазобедренных суставах образуются сгибательные контрактуры.

Развитие контрактур в тазобедренных суставах в свою очередь приводит к появлению выраженного компенсаторного поясничного лордоза и «утиной» походки. Все это вместе взятое создает характерный внешний вид больного уровской болезнью.

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Причина болезни точно не установлена. Учитывая ее особое распространение среди населения, живущего по берегам реки Уров, Е. В. Бек считал, что причиной ее является загрязненная питьевая вода, ведущая к «размягчению костей». Н. А. Вельяминов расценивал это заболевание как трофоневроз вследствие интоксикации нервной системы продуктами неправильной деятельности щитовидной железы, т. е. рассматривал болезнь Кашина — Бека…

При болезни Кашина — Бека наблюдается своеобразный генерализованный дегенеративный процесс в костях и суставах с глубоким нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей, т. е. эпихондрально растущие части скелета. Поражение коротких костей встречается гораздо реже. Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне «предварительного обызвествления» метаэпифизарного отдела кости. Происходит разрежение этой…

Деформации суставов и контрактуры в некоторых случаях столь значительны, что вследствие резкого ограничения подвижности суставов больной лишается трудоспособности. Различают три степени тяжести болезни Кашина — Бека (Ф. П. Сергиевский, П. Ф. Котрехов). Первая степень характеризуется лишь деформацией межфаланговых суставов кистей и небольшим ограничением подвижности локтевых суставов. При второй степени имеет место уже множественное поражение суставов…

Для диагноза болезни Кашина — Бека весьма существенное значение имеет выраженный эпидемический характер заболевания и характерный вид больного — низкий рост, короткопалость, контрактуры, выраженный поясничный лордоз, значительная деформация многих суставов, утиная походка. Следует учитывать также начало заболевания в детском или подростковом возрасте, хроническое прогрессирующее течение, развитие деформаций без воспалительного процесса в суставах и характерную рентгенологическую…

Лечение болезни вследствие неясности ее этиологии и патогенеза представляет большие трудности. Однако при своевременном и настойчивом лечении в ранней стадии заболевания можно добиться даже полной обратимости процесса, а в более поздних стадиях — уменьшения болей, улучшения подвижности суставов и замедления прогрессирования болезни. Это достигается путем применения ряда медикаментозных средств (рыбий жир, витамин D, препараты кальция…