Патологическая анатомия

При болезни Кашина — Бека наблюдается своеобразный генерализованный дегенеративный процесс в костях и суставах с глубоким нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей, т. е. эпихондрально растущие части скелета. Поражение коротких костей встречается гораздо реже.

Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне «предварительного обызвествления» метаэпифизарного отдела кости. Происходит разрежение этой зоны, затем ее утолщение и склерозирование и, наконец, постепенное полное исчезновение. В более поздней стадии в метафизах появляются дефекты кости в виде вдавлений, в которые вклиниваются части эпифиза.

Так как патологический процесс локализуется в ростковой зоне трубчатых костей и развивается в период наибольшего роста скелета, происходит нарушение нормального роста костей, что клинически выражается в замедлении или даже остановке роста больного и, что особенно характерно для этих больных, в появлении короткопалое вследствие задержки роста фаланг.

Одновременно развивается некротический процесс в суставном хряще с его разволокнением, отслаиванием и образованием в нем дефектов. Отделившиеся фрагменты некротизированного хряща свободно передвигаются в суставной полости, образуя инородные тела (суставные «мыши»).

Вследствие гибели хряща (иногда на всей суставной поверхности) обнаженные суставные поверхности сплющиваются и отшлифовываются, на них образуются дефекты костной ткани; по краям суставных поверхностей появляются обильные костные наслоения в виде гребней, валиков, костных «губ», окружающие суставную поверхность со всех сторон, иногда придавая ей вид чаши.

Происходит расширение и деформация суставных впадин, вследствие чего развиваются смещения суставных поверхностей и подвывихи. Все это ведет к значительному обезображиванию сустава и ограничению его функции. Однако, как и при всех дегенеративно-дистрофических заболеваниях суставов, анкилозов никогда не образуется. В позвоночнике развиваются явления типа деформирующего спондилоза — укорочение тел позвонков и развитие по их краям значительных остеофитов.

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Причина болезни точно не установлена. Учитывая ее особое распространение среди населения, живущего по берегам реки Уров, Е. В. Бек считал, что причиной ее является загрязненная питьевая вода, ведущая к «размягчению костей». Н. А. Вельяминов расценивал это заболевание как трофоневроз вследствие интоксикации нервной системы продуктами неправильной деятельности щитовидной железы, т. е. рассматривал болезнь Кашина — Бека…

В большинстве случаев заболевание начинается совершенно незаметно у детей и подростков. Постепенно появляются очень небольшие боли и хруст в суставах, неловкость движений. У некоторых больных наблюдаются продромальные явления в виде общей слабости, парестезии, судорог (М. М. Дитерихс). Поражаются прежде всего межфаланговые суставы рук, причем иногда процесс на этом и останавливается. Однако в большинстве случаев наблюдается…

Деформации суставов и контрактуры в некоторых случаях столь значительны, что вследствие резкого ограничения подвижности суставов больной лишается трудоспособности. Различают три степени тяжести болезни Кашина — Бека (Ф. П. Сергиевский, П. Ф. Котрехов). Первая степень характеризуется лишь деформацией межфаланговых суставов кистей и небольшим ограничением подвижности локтевых суставов. При второй степени имеет место уже множественное поражение суставов…

Для диагноза болезни Кашина — Бека весьма существенное значение имеет выраженный эпидемический характер заболевания и характерный вид больного — низкий рост, короткопалость, контрактуры, выраженный поясничный лордоз, значительная деформация многих суставов, утиная походка. Следует учитывать также начало заболевания в детском или подростковом возрасте, хроническое прогрессирующее течение, развитие деформаций без воспалительного процесса в суставах и характерную рентгенологическую…

Лечение болезни вследствие неясности ее этиологии и патогенеза представляет большие трудности. Однако при своевременном и настойчивом лечении в ранней стадии заболевания можно добиться даже полной обратимости процесса, а в более поздних стадиях — уменьшения болей, улучшения подвижности суставов и замедления прогрессирования болезни. Это достигается путем применения ряда медикаментозных средств (рыбий жир, витамин D, препараты кальция…