Диагноз - Алькаптонурия и охронотический артрит - Болезни суставов - Ваш первый шаг к здоровью!


Диагноз

Диагноз охронотического артрита ставится на основании длительного прогрессирующего течения болезни с множественным поражением суставов и позвоночника без воспалительных явлений в них, на основании характерной рентгенологической картины, наличия характерной пигментации, потемнения мочи при стоянии ее на воздухе, наличия в крови гомогентизиновой кислоты.

Дифференцировать следует с болезнью Бехтерева и первичным деформирующим спондилозом.

От болезни Бехтерева это заболевание отличается поражением главным образом грудного и поясничного отделов позвоночника при интактности шейного отдела и поражением симфиза (в то время как для болезни Бехтерева характерно раннее поражение крестцово-подвздошного сочленения), изменением и кальцификацией межпозвонковых дисков, отсутствием воспалительных явлений. От деформирующего спондилоза заболевание отличается склонностью к анкилозированию позвоночника, кальцификацией межпозвонковых дисков, поражением симфиза.

Лечение

Патогенетического лечения, направленного на урегулирование катаболизма аминокислот, не существует. Однако назначение диеты, бедной белком, может несколько ограничить образование гомогентизиновой кислоты.

Так как аскорбиновая кислота принимает участие в процессе разложения тирозина (играя роль коэнзима), целесообразно назначать ее этим больным в больших дозах (5 — 6 г ежедневно).

Для уменьшения болей и улучшения подвижности суставов применяют методы физио- и бальнеотерапии, обычно используемые для лечения хронических артритов, общие световые ванны, парафиновые и грязевые аппликации на суставы (20 — 25 процедур на курс лечения).

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща головки плечевой кости при охронотическом артрите На границе хряща видны костные разрастания. Заболевание характеризуется тремя главными признаками: алькаптонурией, охронозом и поражением суставов. Однако появляются эти признаки болезни не одновременно: алькаптонурия — наличие гомогентизиновой кислоты в крови и моче — существует с момента рождения. Охроноз развивается медленно и становится ясно…

Заболевание распространено главным образом в Чехословакии и чаще поражает мужчин. По данным O-Brien и Bunim (1963), проанализировавших 604 случая алькаптонурии, описанных различными авторами, мужчины составляют 60% всех больных. По мнению всех авторов, алькаптонурия является наследственным заболеванием. Pieter (1925) описал семью, тринадцать членов которой в четырех исследованных поколениях страдали алькаптонурией. Клиническая картина хорошо изучена и описана…

Отложение пигмента и последующий кальциноз приводят к развитию атеросклероза, склероза аорты, фиброза миокарда и склеротических пороков митральных и аортальных клапанов. Ранним признаком охроноза является диффузное отложение пигмента в хрящах гортани с их последующей дегенерацией, что может быть обнаружено на рентгенограмме (затемнение). Клинически появляется боль при глотании или при пальпации гортани. Наиболее частой локализацией процесса в…

Через несколько лет после поражения позвоночника появляются боли в крупных периферических суставах и (что особенно характерно) в области лобкового сочленения. В суставах постепенно развивается картина тяжелого артроза с оссификацией мягких периартикулярных тканей. При наличии острых болей над симфизом, кроме поражения лобкового сочленения, следует учитывать возможность наличия камней простаты. Из периферических суставов чаще всего поражается коленный….

Рентгенография суставов обнаруживает характерные для охронотического артрита изменения. При охронотическом спондилозе характерными симптомами являются кальцификация межпозвонковых дисков, сужение межпозвонковых щелей и склерозирование тел позвонков на границе с дисками с развитием небольших остеофитов и с последующим полным спаянием тел позвонков. Сужение щели, склероз и деструктивные изменения наблюдаются также в лобковом сочленении. В противоположность болезни Бехтерева при…