Главная / Болезни суставов / Алькаптонурия и охронотический артрит / Отложение пигмента и последующий кальциноз

Отложение пигмента и последующий кальциноз

Отложение пигмента и последующий кальциноз приводят к развитию атеросклероза, склероза аорты, фиброза миокарда и склеротических пороков митральных и аортальных клапанов. Ранним признаком охроноза является диффузное отложение пигмента в хрящах гортани с их последующей дегенерацией, что может быть обнаружено на рентгенограмме (затемнение).

Клинически появляется боль при глотании или при пальпации гортани.

Наиболее частой локализацией процесса в урогенитальной системе является предстательная железа, в протоках которой образуются камни. Более редко камни образуются в почках. Поражение почек может проявиться и в виде альбуминурии или пиелонефрита.

Поражение суставов является одним из главных и характерных проявлений заболевания, но развивается лишь между 30 и 40 годами. Раньше и чаще всего поражаются суставы позвоночника, затем в течение последующих 10 лет — коленные суставы и еще позднее — плечевые и тазобедренные суставы (OBrien, Bunim). Болезнь имеет хроническое, прогрессирующее течение.

В позвоночнике медленно развиваются явления деформирующего спондилоза. Начало заболевания обычно незаметное. Постепенно появляются небольшие тупые боли в поясничном, а затем и в грудном отделе позвоночника.

Шейный отдел обычно остается интактным. Затем появляется чувство постоянной скованности в спине. Постепенно эти явления прогрессируют.

Боли иррадиируют в конечности и по межреберьям. Движения в позвоночнике становятся болезненными. Перкуссия и пальпация позвоночника и области корешков болезненны. Развивается сглаживание нормального поясничного лордоза и сутулость с уменьшением роста больного иногда на 4 — 6 см (OBrien, Bunim).

Происходит постепенное ограничение и, наконец, полная потеря подвижности в поясничном и грудном отделах позвоночника. При развитии полного анкилоза позвоночника боли уменьшаются. В некоторых случаях у этих больных может развиться «острый дисковый синдром» вследствие разрыва межпозвонкового хряща и образование грыжи межпозвонкового диска.

«Болезни суставов», М.Г. Остапенко, Э.Г. Пихлак

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща

Пигментация и дегенеративные изменения суставного хряща головки плечевой кости при охронотическом артрите На границе хряща видны костные разрастания. Заболевание характеризуется тремя главными признаками: алькаптонурией, охронозом и поражением суставов. Однако появляются эти признаки болезни не одновременно: алькаптонурия — наличие гомогентизиновой кислоты в крови и моче — существует с момента рождения. Охроноз развивается медленно и становится ясно…

Заболевание распространено главным образом в Чехословакии и чаще поражает мужчин. По данным O-Brien и Bunim (1963), проанализировавших 604 случая алькаптонурии, описанных различными авторами, мужчины составляют 60% всех больных. По мнению всех авторов, алькаптонурия является наследственным заболеванием. Pieter (1925) описал семью, тринадцать членов которой в четырех исследованных поколениях страдали алькаптонурией. Клиническая картина хорошо изучена и описана…

Через несколько лет после поражения позвоночника появляются боли в крупных периферических суставах и (что особенно характерно) в области лобкового сочленения. В суставах постепенно развивается картина тяжелого артроза с оссификацией мягких периартикулярных тканей. При наличии острых болей над симфизом, кроме поражения лобкового сочленения, следует учитывать возможность наличия камней простаты. Из периферических суставов чаще всего поражается коленный….

Рентгенография суставов обнаруживает характерные для охронотического артрита изменения. При охронотическом спондилозе характерными симптомами являются кальцификация межпозвонковых дисков, сужение межпозвонковых щелей и склерозирование тел позвонков на границе с дисками с развитием небольших остеофитов и с последующим полным спаянием тел позвонков. Сужение щели, склероз и деструктивные изменения наблюдаются также в лобковом сочленении. В противоположность болезни Бехтерева при…

Диагноз охронотического артрита ставится на основании длительного прогрессирующего течения болезни с множественным поражением суставов и позвоночника без воспалительных явлений в них, на основании характерной рентгенологической картины, наличия характерной пигментации, потемнения мочи при стоянии ее на воздухе, наличия в крови гомогентизиновой кислоты. Дифференцировать следует с болезнью Бехтерева и первичным деформирующим спондилозом. От болезни Бехтерева это заболевание…